La Enfermedad de Wilson

Introducción

El cobre es una sustancia esencial para el funcionamiento celular, sin embargo, su acumulación en los tejidos es extremadamente tóxica y puede producir daño celular irreversible (8). Existen muchas enfermedades relacionadas con la acumulación del cobre en el organismo y entre ellas destaca la Enfermedad de Wilson, un trastorno metabólico hereditario (5)(6) que lesiona en forma insidiosa y progresiva(9)(10) el hígado, los ganglios basales, las córneas y los riñones entre otros órganos (1)(5)(6)(7)(8)(9).

Fue publicada como una degeneración lenticular progresiva y enfermedad nerviosa familiar acompañada de cirrosis hepática(6) por Kinnier Wilson en 1912 (8)(9). Otros científicos como Westphal (1883), Strumpell (1898) y Gowers (1906) ya habían documentado casos con características clínicas similares bajo el nombre de pseudoesclerosis o como una corea tetanoide (6). Incluso los anillos corneales de color pardo, que algunos consideran como un signo patogmónico de la enfermedad, fueron descritos antes de la tesis doctoral de Wilson(6)(8). Los investigadores Kayser (1902) y Fleischer (1903) fueron quienes documentaron este signo clínico y lo asociaron a la pseudoesclerosis descrita por Westphal y Strumpell en años anteriores(6)(8).

Pero fue Kinnier Wilson el primer investigador en hacer referencia a la relación que existía entre la cirrosis y los trastornos neurológicos (6)(8), haciendo una descripción clínica y patológica mucho más completa que sus antecesores(7)(8). Su estudio estuvo basado en cuatro pacientes que sufrían de la misma enfermedad y ocho casos similares que había encontrado en la literatura existente hasta ese momento (3). Hizo referencia a la corta edad de inicio y a la afectación del sistema extrapiramidal(7). Sus conclusiones contenían la hipótesis que las anormalidades en el cerebro que causaban los movimientos involuntarios tenían que estar asociadas a una toxina generada en el hígado con cirrosis (7).

En 1913 Rumpell descubrió que el contenido de cobre en el hígado y en el encéfalo estaba aumentado, pero este hallazgo se ignora hasta que Mandelbrote (1948) lo asocia también a la excreción urinaria aumentada del cobre (6)(8). Estudios clínicos de Hall (1923) y Spielmeyer (1920), basados en los cortes de hígado y encéfalo de Westphal y Strumpell, establecen que la pseudoesclerosis es en realidad la enfermedad descrita por Wilson en 1912(6). En este momento es cuando se hace la relación entre los Anillos de Kayser-Fleischer y la Enfermedad de Wilson. Luego, en 1953, Scheinberg y Gitlin descubren que la ceruloplasmina está muy reducida en la enfermedad (6), lo cual constituye un hallazgo que hoy en día permite sospechar la existencia de la enfermedad en ciertos pacientes.

La Enfermedad de Wilson también es conocida también como degeneración hepatolenticular (1)(9)(10) y es invariablemente fatal si no es tratada a tiempo (4)(7)(10). Actualmente se calcula una incidencia de 1:30,000 (1)(4)(5)(8)(10) siendo mayor en áreas con alto grado de consanguinidad(1)(10). Japón tiene la proporción más alta a nivel mundial, pues alcanza un valor de 1:10,000 (4). Cuando ambos padres son portadores de los genes afectados, el riesgo de padecer la enfermedad se calcula en 1:200 (6)(10).

La prevalencia en Costa Rica estaba calculada en 1:25,000 habitantes en 1989 (10), pero según estudios recientes actualmente se estima en 1:15,000 (4). Según la Asociación Costarricense de Pacientes con Enfermedad de Wilson, la mayoría de los casos están ubicados en Puriscal, Acosta, Aserrí y Santa María de Dota.

Genética
La Enfermedad de Wilson es un trastorno autosómico recesivo(1)(4)(5)(6)(10) que provoca una mutación del gen ATP7B (1)(4)(7)(8), localizado en el cromosoma13q14 (4)(5)(6)(9). Se han detectado más de 300 mutaciones (6)(8)(9) y hasta ahora no se ha demostrado si la cantidad de variaciones existentes tiene relación con la diversidad de formas en que la enfermedad se manifiesta (8).

Cromosoma 13
Tomado de http://www.herenow4u.net/

Al igual que otras enfermedades autosómicas recesivas, la expresión del defecto tiende a ser más uniforme que en las autosómicas dominantes (5). La penetrancia completa es frecuente y el inicio de la enfermedad es temprano (5). En los heterocigotos no muestran el fenotipo de la enfermedad pues sintetizan enzimas normales y defectuosas, siendo las enzimas normales las utilizadas por el organismo (5).

La mutación H1069Q es la más frecuente en Estados Unidos y Europa (8) y al menos un estudio lo relaciona con las manifestaciones tardías (6). En los estudios realizados por Duarte en el 2009 (1) y por Schoskinski en 1989 (10) no se mencionan si esta u otra variación de la enfermedad predomina en Costa Rica, sin embargo en la investigación de Jiménez del 2008 se menciona la presencia de una mutación que es común en Sardinia, Italia(4) y que puede ser correlacionada con inmigrantes de ese país según los registros históricos.

Se calcula que un 1% de la población es portadora de alguna de las mutaciones del gen ATP7B (8).

Fisiopatología

El cobre es esencial para el funcionamiento de una cantidad de enzimas (1)(2)(8). El promedio normal de absorción es de 1,5 a 5 mg (1)(5) y se realiza principalmente en el estómago y duodeno (1)(7) en donde se une a la albúmina para ser transportado al hígado (5), pues las células hepáticas tienen gran afinidad por esta proteína unida al cobre (1).

Una vez que el cobre ingresa al hígado, el metal se incorpora con una globulina para formar la ceruloplasmina (1), un proceso que depende de una ATPasa tipo P de iones metálicos llamada ATP7B (1). Esta proteína está codificada a partir del gen que lleva el mismo el nombre (1)(7)(8) y como transportador está localizado en la región de Golgi de los hepatocitos (5)(8). Tanto la proteína ATP7B como la ceruloplasmina son considerados elementos claves en la movilización de cobre en el organismo (8).

La ceruloplasmina se secreta al plasma sanguíneo transportando aproximadamente el 90 % a 95% del cobre total (5). Esto significa que las cantidades libres del metal en condiciones normales deben ser sumamente bajas. La parte final del proceso se lleva a cabo en el hígado, en donde la ceruloplasmina es degradada por lisosomas y el cobre es secretado en la bilis (5).

En la Enfermedad de Wilson, la absorción y transporte del cobre al hígado son normales (5)(10) sin embargo el cobre absorbido no consigue entrar en la circulación en forma de ceruloplasmina pues la proteína ATP7B mutada no realiza su función en forma adecuada. Esto provoca que la secreción biliar de cobre desde los lisosomas hepatocelulares sea marcadamente disminuida (5)(10).

En resumen, la función defectuosa del ATP7B conlleva a un fallo en la secreción de cobre en la bilis (8) que es la principal vía de eliminación del cobre corporal (5). La acumulación excesiva de cobre en los diferentes tejidos es la responsable de la disfunción hepática, la alteración renal, los trastornos neurológicos y de la formación de los anillos de Kayser-Fleischer (1)(5)(10). También se han reportado cambios a nivel óseo (2)(10), articular(5), en las glándulas paratiroides(5) y de la piel (2). En forma menos frecuente se observan trastornos psicológicos, esplenomegalia aislada y crisis hemolíticas causadas por la lesión de los eritrocitos (1)(7)(10). En el caso particular del tejido cerebral, el daño tóxico afecta principalmente a los ganglios basales (putamen), los cuales muestran atrofia y cavitación (5).

Existen un 5% de casos donde una proteína anormal con alta afinidad por el cobre impide la unión del catión con la apoceruloplasmina (10) y algunos autores asocian la Enfermedad de Wilson con un déficit de dopamina a nivel cerebral (9).

Acumulación de cobre en el tejido hepático de un paciente con Enfermedad de Wilson
Tomado de http://www.medscape.com/

Clínica

Los síntomas iniciales de la enfermedad suelen ser hepáticos, neurológicos o psiquiátricos (4)(6). El grado de afectación de cada uno de ellos varía, sin embargo algunos autores coinciden en que las lesiones hepáticas y neurológicas son predominantes (1)(6). Rara vez son detectados antes de los 6 años (5)(7)(8), pues antes de esa edad el cobre libre no ha producido cambios patológicos significativos (5).

Las manifestaciones hepáticas tienden a ocurrir primero (1)(7)(8) en un 40 a 50% de los casos (8), con la edad de inicio promedio para los pacientes con alteraciones de este tipo de problemas es de 11 años (8). Su aparición luego de la cuarta década es poco frecuente (8).

Entre las principales manifestaciones hepáticas se encuentran:

• Hepatitis aguda o crónica (1)(4)(5)(7)(8)(10)
• Hepatomegalia por elevación de las enzimas hepáticas (1)(8)
• Hipertensión portal con hiperesplenismo (1)
• Diátesis hemorrágica (1)
• Ictericia (1)(7)

Las manifestaciones neurológicas de tipo pseudoesclerosis (1) tienden a ocurrir primero en un 50 a 60% de los casos, pero en este caso la edad de inicio promedio es de 18 años (9). Algunos autores también establecen que la aparición de la disfunción neurológica es rara luego de la cuarta década (5)(6)(10), sin embargo existen reportes donde los signos y síntomas de este tipo han aparecido luego de los 60 años de edad (8).

Entre las principales manifestaciones neurológicas se encuentran:

• Temblor/Tremor (1)(4)(6)(7)(8)(9)
• Distonía (1)(7)(8)(9)
• Disartría (1)(4)(6)(7)(8)(9)
• Alteración de la marcha(9)
• Risa sardónica (7)(9)
• Rigidez (6)(7)(9)
• Disfagia (1)(6)(9)
• Problemas de coordinación (1)(7)(6)
• Sialorrea (7)(8)
• Ataxia (7)
• Corea y atetosis (8)(9).

El tremor y la distonía son comúnmente citados como los síntomas iniciales cuando las manifestaciones neurológicas hacen su debut (1) y también tiende a ser catalogado como un síndrome parkinsoniano (5)(7). En los pacientes mayores con alteraciones neurológicas, suele ser ligero en reposo y se intensifica con los movimientos voluntarios (7).

Las manifestaciones psiquiátricas se presentan en forma aislada en un 20% de los casos, lo cual hace muy difícil su diagnóstico (4)(6). Los cambios de personalidad son de inicio muy sutil y tienden a aparecer en la segunda década de vida (1)(5)(7).

Entre las principales manifestaciones psiquiátricas se encuentran:

• Depresión (6)(7)(8)(9)
• Irritabilidad(1)(9)
• Agresividad(9)
• Esquizofrenia (6)(9)
• Inhibición Sexual (7)(8)
• Psicosis (9)
• Deterioro en el rendimiento escolar y laboral (7)(8)
• Ansiedad y angustia (7)
• Psiconeurosis (7)

La depresión tiene una incidencia de 27% (6)(9) y aunque no está claro el mecanismo implicado, se mencionan dos causas principales: una de tipo reactivo por los efectos de la enfermedad y otra de tipo directo por las alteraciones en las estructuras cerebrales (9). Los síntomas psicóticos son poco frecuentes y se asemejan más bien a una esquizofrenia paranoide típica (9).

Se menciona la necesidad de tener un cuidado especial al diagnosticar psicosis. Existen casos descritos en la literatura médica donde se determina en forma errónea la esquizofrenia es la enfermedad de fondo y se cree que los signos extrapiramidales son consecuencia del uso de antipsicóticos (9).

Anillo de Kayser-Fleicher
Tomado de http://ocularis.es/

Los anillos de Kayser Fleischer son signos comunes de la enfermedad (1)(5)(7)(8)(9)(10) sin embargo no pueden ser catalogados como signo patogmónico de la enfermedad (10). Están formados por depósitos verdes a marrones de cobre en la membrana de Descement en el limbo de la córnea (5)(6)(7)(8). Ocurren en un 98% de los pacientes con daño neurológico(9) y en un 80% de todos los casos de Enfermedad de Wilson (1). Usualmente son bilaterales, sin embargo se han reportado casos donde solo una de las córneas están afectadas (8). A nivel oftalmológico, también aparecen las cataratas en girasol, sin embargo éstas se consideran un signo poco frecuente (7).

Se mencionan también otras manifestaciones sin que haya realmente un consenso respecto a las estadísticas de aparición, por ejemplo:

• Anemia Hemólitica (1)(4)(8)(10)
• Trombocitopenia (4)
• Disfunción de los túbulos renales (1)(4)(7)(8)
• Esplenomegalia (4)(8)
• Hiperpigmentación (8)
• Irregularidad menstrual (6)(7)(8)
• Anorexia (1)
• Fatiga (1)(7)
• Problemas osteoarticulares (7)(8)
• Cardiopatías y arritmias (7)

Diagnóstico

La sospecha de la Enfermedad de Wilson debe ser apoyada por un diagnóstico bioquímico basado principalmente en (5)(9)(10):

1. Disminución de ceruloplasmina sérica
2. Aumento hepático de cobre
3. Incremento en la secreción urinaria de cobre

La ceruloplasmina, reactante de fase aguda, puede encontrarse elevada únicamente en el 20% de los pacientes con enfermedad de Wilson (4). Por lo tanto los niveles de esta proteína como único hallazgo no son adecuados para realizar diagnóstico (1)(8). Lo mismo ocurre con la secreción urinaria de cobre, aún cuando está marcadamente aumentada no debe ser utilizada como factor determinante (5).

Dado que la distribución de cobre en el hígado es irregular y que podrían existir problemas de coagulación, la biopsia hepática podría no indicar un contenido anormal de ese metal en los tejidos (6)(10). Sin embargo, encontrar cobre en la prueba se considera un método relativamente confiable para detectar la enfermedad (8).

La cantidad de mutaciones documentadas hacen que las pruebas genéticas sean imprácticas (8), mientras que reportes recientes han demostrado la presencia de anormalidades a nivel de los ganglios basales en un 100% de los pacientes con afectación neurológica. Es por ello que se favorece el uso de la resonancia magnética (MRI) para apoyar el diagnóstico especialmente cuando hay manifestaciones neurológicas tempranas (8).

A nivel pediátrico, la triada de ceruloplasmina disminuida, anillos de Kayser-Fleischer y hepatitis se presenta en el 30 a 50% de los casos (4).

MRI de un paciente con afectación neurológica
Tomado de http://ocularis.es/

En Costa Rica se realizó un estudio entre 1975 y 1982 con 61 pacientes con el objetivo de determinar los hallazgos de laboratorio más importantes para el diagnóstico (10). La mayoría se manifestaron clínicamente antes de la tercera década(10). Todos los pacientes mostraron un nivel de ceruloplasmina inferior al intervalo de referencia (55 a 150 U/L) y 43 de ellos mostraron ausencia total de la proteína (10). El cobre sérico se mostraba disminuido en la mayoría de los pacientes mientras que el cobre urinario se encontraba aumentado en la mayoría de los casos (10) A 21 pacientes se les practicó una biopsia o necropsia hepática, mostrando todos ellos valores entre 20 y 147 mg/100g lo cual representa valores altos respecto al intervalo de referencia de 0-6 mg/100g (10).

Entre 1992 y el 2006, se realizó una revisión retrospectiva de 35 expedientes de niños diagnosticados en el Hospital Nacional de Niños de Costa Rica y se compilaron las características demográficas y su presentación clínica (4). Un 70% correspondía a varones y la edad promedio de presentación de los síntomas de 10 años de edad (4). La presentación hepática se detectó en 69% de los pacientes, 11% presentaron afectaciones hematológicas y solamente uno de los niños presentó problemas neurológicos (4). La historia clínica de este paciente reveló una regresión de la motora gruesa, un escaso desarrollo escolar y un progreso rápido hacia la espasticidad y disartria (4).

El diagnóstico diferencial de la Enfermedad de Wilson se realiza contra cualquier enfermedad que provoque un aumento en el cobre sérico, por ejemplo la colestasis obstructiva crónica (1)(5)(10), cirrosis biliar primaria (10), atresia biliar (10), Enfermedad de Menkes (2)(6)(10) y sobre todo las hepatitis agudas o crónicas de origen viral (1)(5)(10). También es necesario descartar la hepatitis autoinmune (8), la distonía de torsión idiopática (7), el parkinsonismo juvenil (7) y la coreoacantocitosis (7).

Tratamiento, rehabilitación y pronóstico
El diagnóstico y tratamiento temprano es decisivo para evitar el daño permanente al hígado y al cerebro (6)(7). Los pacientes con síntomas neuropsiquiátricos tienen un diagnóstico más tardío y por lo tanto su pronóstico es más desfavorable que aquellos que tienen sólo presentación hepática (6).

Los dos enfoques para el tratamiento son los agentes quelantes como Penicilamina y la Treintina (1)(4)(6)(8) o la prevención de la absorción de cobre mediante el uso de altas dosis de zinc (1)(4)(6)(8). Los primeros ayudan a eliminar el excedente de cobre por la vía urinaria sin embargo el cobre acumulado en el hígado no se remueve por completo (6). También se sugiere disminuir la ingesta de alimentos ricos en cobre como el chocolate, nueces y mariscos (1).

El transplante hepático es la opción final en caso de insuficiencia fulminante de ese órgano o con manifestaciones neurológicas resistentes al tratamiento (4)(6).

La rehabilitación de los pacientes con afecciones neurológicas busca que estos logren desenvolverse lo mejor posible en su medio social. Para ello su atención debe darse de forma integral, que incluya tanto especialistas médicos, terapeutas físicos, ocupacionales y psicólogos (7). La práctica y la repetición de los ejercicios en patrones de movimiento normales son los dos principios en los que debe basarse la rehabilitación de trastornos del sistema nervioso. El paciente deber ser estimulado en coordinación y control para desempeñar una marcha normal (7).

Conclusiones

La Enfermedad de Wilson, al igual que muchos trastornos metabólicos, requiere que los especialistas en salud sean sumamente cuidados en el diagnóstico, tratamiento y rehabilitación de los pacientes. Las manifestaciones hepáticas, neurológicas y psiquiátricas pueden ser fácilmente confundidas con otras patologías consideradas más comunes en ciertas áreas geográficas. Aunque existen signos muy característicos de la enfermedad, la cantidad de variaciones existentes hace obligatorio el análisis a profundidad de la historia clínica, signos y síntomas y por supuesto los hallazgos de laboratorio.

En Costa Rica, la incidencia de la enfermedad es mayor que en otras partes del mundo. Esto significa que todo profesional está en la obligación de sospechar esta enfermedad cuando existan trastornos hepáticos a edades tempranas especialmente si no hay antecedentes de alcoholismo. También es sumamente importante realizar los análisis bioquímicos sugeridos cuando existen afectaciones neurológicas o psiquiátricas sin causa aparente.

Principalmente en niños y adultos jóvenes, la probabilidad de mantener la enfermedad controlada y llevar una vida normal es bastante alta si se diagnostica el trastorno en sus primeras etapas. Estudios disponibles actualmente señalan la eficacia de los tratamientos farmacológicos y las ventajas de la rehabilitación física, que combinada con un apoyo multidisciplinario pueden mejorar considerablemente la calidad de vida de las personas que padecen la enfermedad.

Proveer información correcta y confiable a los pacientes y sus familiares es de vital importancia. Esto obliga a todo profesional a actualizarse constantemente y sobre todo buscar datos recientes sobre incidencia y tratamientos disponibles que podrían ayudar a los pacientes a mejorar su calidad de vida aun cuando su enfermedad se considere incurable.

Referencias Bibliográficas

(1) Duarte, Tatiana. 2009. Enfermedad de Wilson. Revista Médica de Costa Rica y Centroamérica. LXVII (590) 373-375 2009. San José, Costa Rica.

(2) González, J. Cocho, J.A. 2002. Metodología Recomendada para la medición del contenido de cobre en especímenes biológicos. Sociedad Española de Bioquímica Clínica y Patología Molecular. 2002; 21 (2) 62-66. Barcelona, España.

(3) Hoogenraad, T.U. 2001. Pionners in Neurology: S.A. Kinnier Wilson. Journal of Neurology. Volume 248. Number 1. 71-72. VD Doorn. Netherlands.

(4) Jiménez, Gabriela. Cambronero, Victor. Morales, Carlos. Mora, Alfredo. Guzmán, Celina. Jiménez, Carolina. 2008. Enfermedad de Wilson: Experiencia Pediátrica en Costa Rica. Gastroenterolgía y Hepatología. 2009;32:274-8. - vol.32 núm 04. San José, Costa Rica.

(5) Kumar, Vinay. Abbas, Abul. Fausto, Nelson. Mitchell, Richard. 2008. Robbins Patología Humana. Octava Edición. Capítulo 7: Enfermedades Genéticas y Pediátricas. Editorial Saunders. Barcelona, España.

(6) López Hernández, Marco A. Serrano, Rufino. Marlene. 2007. Enfermedad de Wilson: reporte de un caso y revisión de la literatura. Revista Medicina Interna de México. Volumen 23, Número 5. México.

(7) Madrigal Salas, Andrea. Zumbado Delgado, Carolina. 2009. Propuesta de Abordaje Fisioterapéutico para Pacientes con la Enfermedad de Wilson. Universidad Santa Paula. San José, Costa Rica.

(8) Pfeiffer, Ronald. 2007. Wilson’s Disease. Theme Medical Publishers. Aprill 27(2):123-132. New York, USA.

(9) Restrepo B, Diana. Calle B, Jorge J. 2007. Aspectos Neuropsiquiátricos de la Enfermedad de Wilson y la Esclerosis Múltiple. Revista Colombiana de Psiquiatría. Vol XXXVI. Suplemento 1. Bogotá, Colombia.

(10) Schoskinski, Kari. Vargas, Marianella. Esquivel, Alba Luz. Grant, Sonia. Artavia, Alfredo. Chavarría, Miguel. 1989. Hallazgos de Laboratorio en 61 Casos de Enfermedad de Wilson en Costa Rica. Revista Costarricense de Ciencias Medicas. Volumen 10, número 3. San José, Costa Rica.

(11) Tortora, Gerald. Derrickson, Bryan. 2006. Principios de Anatomía y Fisiología. 11ª. Edición. Editorial Médica Panamericana. México DF. México. Cap 6.

Fracturas de Cadera

Introducción
Una fractura se define como la lesión de un hueso caracterizada por interrupción de la continuidad del tejido óseo(5). Aunque cualquier sitio de la cintura pélvica puede fracturarse, el término fractura de cadera se asocia comúnmente a la ruptura de alguno de los huesos que forman la articulación coxofemoral(11). Al igual que otras fracturas o luxaciones, pueden ser producto de impactos violentos (accidentes de tránsito) en donde el miembro inferior está recto y se produce una fuerza que se transmite hasta la cadera(6).

Las fracturas de la pelvis pueden ser especialmente peligrosas si lesionan los tejidos blandos, tales como los vasos sanguíneos, los nervios u otros órganos internos(6).

Fractura del Cuello del Fémur
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/images/ency/fullsize/18026.jpg

Incidencia

Las fracturas de cadera son particularmente frecuentes en personas mayores de 60 años, sobre todo en las mujeres, cuyos huesos suelen encontrarse débiles y frágiles debido a la osteoporosis(4,6,11) y a la tendencia de sufrir caídas. La incidencia está en aumento debido al incremento en la expectativa de vida(11).

En Costa Rica, las fracturas del cuello femoral junto con las de la muñeca, son las más frecuentes en los ancianos(4). En traumatismos de cadera y muslo, la fractura de cadera ocupa en primer lugar en incidencia con un 90%(5).

En los Estados Unidos se calcula que entre 300 000 y 500 000 personas sufren este tipo de fracturas al año(11) y aunque el tratamiento quirúrgico se lleva a cabo en ese país, el turismo médico hacia Costa Rica actualmente hace suponer que los terapeutas deben estar preparados para rehabilitar pacientes extranjeros que hayan sufrido este problema.

Causas
Las caídas(4) y la osteoporosis(4,5) son la causa más frecuente de las fracturas de cadera, y estos eventos generalmente son de etiología multifactorial (sociales, físicas, medicamentos, etc)4. Prácticamente, todos los cambios secundarios a la edad(4) tienen relación con las caídas y por consiguiente con las fracturas de cadera, entre ellos se pueden citar(4):

• Osteporosis y osteoartrosis
• Rigidez y/o reducción del control muscular
• Marcha inestable
• Alteracion de los reflejos postural
• Alteraciones cardiovasculares (infarto, disfución de marcapasos, de los barroreceptores)
• Alteraciones auditivas y visuales
• Alteraciones neurológicas (avc, mielopatías, propiocepción alterada, cuadros confusionales, alteraciones cognitivas)
• Hipoglicemias, anemias, sincopes

La artrosis de cadera se caracteriza por dolor, edema, impotencia funcional y erosión del cartílago articular. Es causa común de discapacidad(6).

Es importante mencionar que las caídas bruscas, incluso sobre las nalgas, pueden provocar lesiones como fracturas de los ramos del pubis, lesión del acetábulo o cartílago o incluso la perforación del acetábulo por la cabeza del fémur(6).

Articulación de la Cadera con Artritis
http://www.edward.org/AEImages/adam04/graphics/images/es/19678.jpg

Aunque las caídas son la causa más frecuente de las fracturas de cadera, no se debe asumir que todas las caídas siempre resultan en este tipo de lesiones. Incluso se calcula que solo un 3% al 5% de las caídas terminan en fracturas(4).

• Entre los factores exógenos o ambientales se incluyen(5):
• Superficies resbalosas o desiguales
• Obstáculos como alfombras arrugadas, escalones o mascotas
• Falta de iluminación y barandas

Síntomas y signos

Generalmente posterior a una caída donde ocurre una fractura de cadera aparecen los siguientes signos y síntomas:

• Dolor súbito en la región inguinal y sobre el trocánter mayor(5,8) y que en algunos casos irradia a la rodilla(8)
• Impotencia funcional para mover la cadera(5)
• Deformidad con acortamiento(5,8)
• Rotación externa de la extremidad(5)
• Debilidad en los músculos de la cadera(8)

Paciente con fractura de cadera
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Clasificación

Las fracturas de cadera se clasifican su localización anatómica(4,5) y su severidad(5). Las consideraciones básicas son si la fractura se encuentra en las áreas intracapsular, extracapsular(5) o acetabular(3,4,5).

Las fracturas intracapsulares, también llamadas fracturas del cuello femoral(5,11), son las más comúnmente observadas en las personas mayores a los 65 años(11). Se localizan a nivel de la cabeza y cuello del fémur y cuando están desplazadas afectan la irrigación de la cabeza femoral(3,5) por lo que pueden producir necrosis avascular(3,5).

Tipos de Fracturas
http://www.bone-and-joint-pain.com/images/assorted_hip_fractures.jpg

Este tipo de fracturas a su vez se subdividen utilizando la clasificación de Garden5, en donde las fracturas no desplazadas pueden ser tipo I y II, asociadas con un mejor pronóstico en cuanto a consolidación e incidencia de necrosis(5). Las fracturas desplazadas pueden ser tipo III y IV, con un pronóstico más reservado(5).

Rayos X con fractura de cadera
http://www.edward.org/AEImages/adam04/graphics/images/es/19678.jpg

Las fracturas extracapsulares son aquellas que se encuentran localizadas en las regiones intertrocantéricas y subtrocantéricas(3,4,5). Las primeras están comprendidas entre el trocánter mayor y el menor y son el resultado de traumas de baja energía en huesos con osteoporosis(5). Están asociados con una mortalidad más alta(5). Desde el punto de vista práctico se clasifican en estables e inestables, según los criterios de Evans/Jensen(5), los cuales ayudan a determinar el tratamiento y pronóstico(5).

Las fracturas subtrocantéricas se localizan entre el borde inferior del trocánter menor y la unión entre el tercio proximal y el tercio medio del fémur(5). Estas lesiones son más frecuentes en personas jóvenes y resultan de traumas de alta densidad(5).

Las fracturas acetabulares, como su nombre lo indica, ocurren en el hueso coxal a nivel del acetábulo4 y pueden ser particularmente peligrosas cuando afectan órganos internos a la región pélvica(6).

Rayos X con fractura del acetábulo izquierdo
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Tratamientos
El objetivo principal del tratamiento es reducir el dolor y aumentar el rango de movimientos(11). En la mayoría de las fracturas de cadera el tratamiento debe ser quirúrgico, sin embargo, en algunos pacientes es contraindicado por su condición médica(4), por lo que más bien se aplica un tratamiento no quirúrgico.

Tratamiento No Quirúrgico

Dicho tratamiento consiste en reposo en cama por varios meses y en algunas ocasiones tracción(4). En este caso se observan complicaciones propias de mantener un paciente en la misma posición por un período prolongado de tiempo (por ejemplo las úlceras por decúbito y la disfunción respiratoria(4). Existe también existe el riesgo de consolidación inadecuada, lo cual disminuye las expectativas de curación(4).

Tratamiento Quirúrgico

En fracturas no desplazadas se utilizan clavos o tornillos(4), mientras que en las fracturas desplazadas o donde existe artritis grave(4), se utiliza uno de los siguientes métodos.

• Hemiartroplastía: reemplazo de la cabeza del fémur o del acetábulo, pero no ambos(8,11).
• Artroplastía Total de Cadera: reemplazo de la cabeza del fémur y del acetábulo(8,11,12).

Estos procedimientos existen desde los años 60’s8 y aunque el principio general es el mismo, los materiales, técnicas de anestesia, el procedimiento quirúrgico y los cuidados de enfermería han mejorado considerablemente(8). Son especialmente recomendados para pacientes con desgaste del cartílago (artrosis) de la articulación(8).

La prótesis del acetábulo usualmente es de polietileno mientras que la femoral es de cobalto-cromo, titanio o acero inoxidable(8,11). Ambas están diseñadas para soportar altos niveles de estrés(11). Las prótesis se fijan a las porciones sanas del hueso utilizando cemento acrílico y tornillos(11).

Durante el procedimiento, los extremos de los huesos dañados se resecan y se introducen en su lugar las prótesis de metal, cerámica o plasticos(11). Los pasos generales se mencionan a continuación(11):

1. La cabeza del fémur se extirpa y se talla para encajar la prótesis
2. El acetábulo se moldea para que acepte la nueva cavidad
3. Se coloca el soporte metálico sobre el acetábulo, denominado copa acetabular8
4. Se inserta la prótesis en el lugar donde estaba la cabeza del fémur

Diagrama de Reemplazo de Cadera

http://medicalimages.allrefer.com/

Complicaciones y pronóstico
Las complicaciones potenciales de las artroplastias están asociadas con las condiciones postoperatorias y los factores de riesgo asociados(4,8,11). Las principales complicaciones son:

• Infecciones(4,5)
• Pérdida de capacidad funcional(5)
• Trombosis venosa4,5 o tromboembolismo pulmonar(5)
• Retención o incontinencia urinaria o fecal(5)
• Luxación de los componentes de la prótesis(4)
• Lesiones nerviosas(4)
• Dolor
• Depresión
• Anemia
• Descompensación de las enfermedades crónicas(5)

El pronóstico es similar a la decisión del método terapéutico, depende de la localización de la fractura(4). Se calcula una mortalidad del 12% al 41% en los seis meses posteriores(3,4), según los factores de riesgo asociados. Las causas de muerte se relacionan con neumonías, desequilibrios hidroelectrolíticos, accidentes cerebrovasculares, insuficiencia cardiaca y tromboembolismo pulmonar(4).

Factores de Riesgo
Los factores de riesgo están relacionados con las causas de las caídas. Los principales factores de riesgo identificados en el estudio de López et all del 2007 se resumen a continuación(5):

• Edad avanzada: Mujeres post-menopáusicas y hombres mayores a los 75 años(5)
• Sexo femenino: Más frecuentes en mujeres debido a la disposición anatómica y patrón hormonal3,5 aparte que son más propensas a la osteoporosis(5)
• Raza Blanca: Menos comunes en personas de color(5)
• Osteoporosis: Disminución de la densidad ósea(3,5)
• Síndrome de caídas: Causados por superficies resbalosas o desiguales, obstáculos, falta de iluminación, etc(5)
• Sedentarismo: Característico de personas de edad avanzada con movilidad limitada(5)
• Pérdida de masa muscular: Provoca trastornos de la marcha y problemas de postura(5)
• Déficit visual: Considerado también un factor de riesgo en las caídas(5)
• Marcha inestable: Por pérdida de masa muscular o trastornos neurológicos(5)
• Trastornos alimenticios: Obesidad*, desnutrición, abuso del alcohol(5)
• Afecciones ortopédicas en miembros inferiores: Artrosis de Cadera (Coxoartrosis), artrosis de rodilla (gonartrosis), deformidades del primer ortejo (hallux valgus)

(*) Algunos autores no consideran la obesidad como un factor de riesgo porque usualmente las partes blandas actúan como mecanismo de amortiguación en una caída(3).
Prevención
La prevención de las fracturas de cadera conlleva a tratar en la medida de lo posible los factores de riesgo5. Algunas de las recomendaciones básicas son(3,5):

• Diagnóstico temprano y tratamiento de osteoporosis
• Tratamiento de problemas visuales
• Medidas de seguridad para evitar caídas (iluminación correcta, barras de seguridad, etc)
• Ejercicio físico para mejorar equilibrio y marcha
• Dieta adecuada

Cuidados del Paciente
Los cuidados pre y postoperatorios de un paciente con artroplastia de cadera pueden variar de una institución a otra. A modo de ilustración, se presentan algunas recomendaciones utilizadas por el Hospital General Universitario de Valencia(10). Aunque muchos de esos cuidados son realizados por el personal de enfermería, siempre es importante que cualquier profesional en salud relacionado con el paciente conozca el protocolo básico.

Los cuidados recomendados durante el ingreso y preparación quirúrgica son:

• Manejo ambiental y de confort
• Mantenimiento de dispositivos de acceso venoso
• Administración de los medicamentos.
• Asesoramiento/educación respecto a la cirugía

Los cuidados recomendados en el periodo postoperatorio se dividen en inmediatos, primer día, segundo día y tercer día. Los más importantes se mencionan a continuación:

• Ayuda autocuidados (baño, higiene, alimentación, etc)
• Cambio de posición
• Enseñanza ejercicios/actividades prescritos
• Cuidados postanestesia
• Manejo del Dolor
• Monitorización de signos vitales
• Cuidados del embolismo periférico
• Mantenimiento de dispositivos de acceso venoso
• Administración de analgésicos
• Cuidados del sitio de la incisión
• Cuidados catéter urinario
• Control de hemorragias
• Apoyo a cuidador principal

Cuidados en la casa
Los cuidados postoperatorios en la casa son importantes pues permiten acelerar la recuperación completa del paciente y su rehabilitación. Algunas de las recomendaciones sugeridas por el Centro Médico de la Universidad Mississippi son las siguientes(12):

• Sentarse en una silla con brazos para ayudar a levantarse y hacerlo siempre con la pierna afectada delante de la pierna no afectada.
• Sentarse con los pies separados por lo menos 6 pulgadas.
• La pierna afectada siempre debe mirar al frente
• Hacer los ejercicios de terapia física pero deben descontinuarse si se experimenta dolor agudo
• Si las piernas se inflaman al caminar, acostarse con los pies elevados
• Usar barandas en las escaleras y no subirlas hasta que el doctor lo indique
• Usar zapatos de tacón bajo
• Colocar una almohada entre las piernas cuando duerma de lado y sobre el lado no operado
• Usar medias de soporte y quitárselas al menos dos veces al día por 30 minutos.
• Si se viaja en automóvil, hacer paradas cada hora para salir y caminar un poco para aumentar el flujo de sangre a las piernas.

Algunas de las actividades que no están recomendadas son las siguientes(12):

• No permanecer sentado con las piernas cruzadas
• No caminar en pisos mojados o encerados
• No inclinarse hacia adelante o de lado para recoger objetos
• No sentarse en sillas o sofás muy bajos
• No tomar baños en tina
• No frotar la herida quirúrgica
• No levantar objetos de más de 5 libras
• No manejar automóvil, tener relaciones sexuales o practicar un deporte hasta que el doctor lo indique
• Antes de cualquier extracción o cirugía de los dientes, indicar al dentista sobre la operación de la cadera

Algunos de los síntomas y signos de alarma luego de la cirugía(12):

• Dolor, inflamación o enrojecimiento en la pantorrilla de cualquier pierna
• Enrojecimiento, calor o drenaje de la herida quirúrgica
• Fiebre o escalofrío
• Dolor severo en la cadera que no mejora con la medicación
• Dolor agudo y repentino en la cadera que se acompaña por un sonido “popping”
• Acortamiento de la pierna y desviación del pie hacia afuera
• Tos productiva y salida de flemas amarillas o verdes
• Dificultad para respirar
• Dolor o ardor al orinar acompañado de dolor de espalda

Conclusiones

En todo tratamiento médico, la educación del paciente es primordial. Todo profesional en salud debe tener conocimientos generales de las patologías y sus tratamientos más comunes. Las fracturas de cadera son problemas cuya incidencia va en incremento a nivel mundial y por eso es imprescindible obtener toda la información posible, incluyendo obviamente los cuidados mínimos de enfermería.

El personal de enfermería posee el conocimiento y entrenamiento profesional para tratar a los pacientes pre y post-operatorios. Aunque el terapeuta físico no interviene directamente en algunos de los procesos (por ejemplo, el procedimiento quirúrgico), sí forma parte de un equipo multidisciplinario que tiene como objetivo cuidar y rehabilitar al paciente. Todo conocimiento adquirido ayuda en la comunicación con otros miembros del equipo y siempre va en beneficio del paciente.

El turismo médico en Costa Rica está incrementando y con ello la necesidad de terapeutas físicos con conocimientos del cuidado general de pacientes. Dado que las artroplastias de cadera también va en aumento, los estudiantes de esta carrera deben prepararse para atender pacientes que vienen de otros países.

Es importante destacar que en todo momento el personal de salud debe ser capaz de anticipar, predecir y graduar los riesgos(3), así como entender que la educación sanitaria es uno de los elementos clave para el manejo de pacientes con este tipo de cirugías(3).

Trabajo Original

Esta investigación fue parte del Curso de Enfermería en Rehabilitación, Universidad Americana.

Disposible en linea:
http://www.bluejaygallery.com/download/FracturasCadera.pdf


Referencias Bibliográficas
(1) Baptist Hospital. 2009. Atención para el Reemplazo Total de la Cadera en la Unidad Ortopédica. Baptist Health South Florida. Estados Unidos.
(2) Beita Ruiz, Anais. 2009. Recomendaciones para Pacientes con Cirugía de Reemplazo de Cadera por Artrosis. Tienda eFisioterapia.net. España.
(3) Campos, F. Girbes, I. Canto, M. González, E. 2005. Fractura de Cadera: un problema que previsiblemente aumentará en los próximos años. Enfermería Integral. España.
(4) Carvajal Montoya, Alvaro. 2007. Las Caídas y Fracturas de Cadera en el Adulto Mayor. Revista Médica de Costa Rica y Centroamérica. LXIV 199-202. Costa Rica
(5) López, Giorjanela. Chacón, Kennedy. Rivera, Alvaro. 2007. Incidencia de Fractura de Cadera en Costa Rica. Revista Médica de Costa Rica y Centroamérica. LXIV 125-132. Costa Rica
(6) Moore, Keith. Dalley, Arthur. 2003. Anatomía con Orientación Clínica. 4ª Edición. Editorial Médica Panamericana. Argentina.
(7) Riquelme, Raúl. Candia, Rodrigo. Riquelme, Roberto. Santana, Pablo. Montoya, Víctor. 2008. Artroplastía Total de Cadera en Artrosis Severa. Hospital Hernán Henriquez Aravena. Chile.
(8) Sanchez, Alfredo. 2002. Reemplazo Total de Cadera. Carta de la Salud. Fundación Clínica del Valle del Lili. Número 70. Colombia.
(9) Silva, Carlos. Alvarado, Constanza. Llinás, Adolfo. Navas, Jose. Rodriguez, Hugo. Cadena, Eusebio. Carrillo, Germán. Zayed, Gamal. 2006. Reemplazo Total de Cadera Convencional Frente a Mini-incision. Fundación Santa Fe de Bogotá. Colombia.
(10) Ten Gil, A. Campos Adrián, E. Casan Benito, A. Gonzalez Sanchez, E. 2007. Cuidados de enfermería en los pacientes intervenidos de artroplastia de cadera en el CHGUV. Enfermería Digital. Hospital General Universitario de Valencia. España.
(11) Tortora, Gerald. Derrickson, Bryan. 2006. Principios de Anatomía y Fisiología. 11ª. Edición. Editorial Médica Panamericana. México
(12) Universidad de Missisippi. 2005. Cuidado en Casa para Pacientes con Reemplazo de Cadera. Centro Médico de la Universidad de Missisippi. Estados Unidos

Anatomía Básica de la Cadera

Región Pélvica
La región pélvica es la parte del tronco que se encuentra en la región posterior e inferior al abdomen y se considera el lugar de transición del tronco y las extremidades(1). Está compuesta de huesos, ligamentos y músculos(1). Los huesos que componen la región pélvica se conocen como cintura pélvica(1), pelviana o cadera(2).

El perineo es la zona del tronco comprendida entre los muslos y las nalgas, que se extiende desde el cóccix hasta el pubis(1). En los hombres esta área contiene el pene, el escroto y el ano, mientras que en las mujeres contiene los genitales externos y el ano(1).

Huesos de la Cintura Pélvica

La cintura pélvica consta de dos huesos coxales que se unen por delante a través de la sínfisis del pubis y por detrás mediante la articulación sacroiliaca(2). El anillo completo que se forma provee un soporte sólido y estable a la columna vertebral y a los órganos de la pelvis(2), tales como la vejiga urinaria, las porciones terminales de los uréteres, los órganos genitales y el recto(1).

Figura 1: Huesos de la Pelvis Masculina
http://espanol.reshealth.org/images/greystone/sm_0291.gif

Cada uno de los huesos coxales está formado por tres huesos separados por cartílago llamados ilion, isquion y pubis(1)(2). El ilion se encuentra en la región superior, el pubis en la región inferior y anterior, finalmente el isquion está en la región inferior y posterior(2). La figura 1 muestra un diagrama con estos huesos, incluyendo el fémur (hueso del muslo) y la cresta iliaca (región superior del ilion). Aunque estos tres huesos se fusionan alrededor de los 23 años, generalmente se estudian por separado(2). En la figura 2 se observa el acetábulo, la cavidad donde se articula la cabeza del fémur(2).

Figura 2: Acetábulo
http://www.anatomiavet.cl/2009/07/acetabulo-hueso-acetabular.html

La estructura general de la pelvis masculina y femenina tiene algunas diferencias muy evidentes(1)(2), debido principalmente a las adaptaciones relacionadas con el embarazo y el parto.

La pelvis masculina es dura y pesada, el anillo pelviano pequeño y en forma de corazón, el acetábulo es grande y mira hacia lateral y el arco del pubis es menor de 90 grados. La femenina es más liviana y delgada, el anillo pelviano es grande y ovalado y el acetábulo es más pequeño y tiende a mirar hacia anterior. El arco del pubis tiene un ángulo mayor de 90 grados (1)(2).

La pelvis ósea se divide en una porción superior y una inferior a través del límite marcado por la línea terminal que se muestra en la figura 3. La parte superior se conoce como pelvis mayor o pelvis falsa, mientras que la inferior se conoce como pelvis menor o pelvis verdadera(2).

Figura 3: Línea Terminal
http://www.esacademic.com/pictures/eswiki/83/Skeletpelvis-pubis.jpg

El Fémur

El fémur, el hueso del muslo, es el más largo, más pesado y más resistente de todos los huesos del cuerpo(1)(2). Tal y como se mencionó anteriormente, su extremo proximal se articula con el acetábulo y su extremo distal se articula con la tibia y la rótula o patela(2). El cuerpo o diáfisis del fémur se encuentra inclinado hacia medial y esta característica es más prominente en las mujeres dado que tienen la región pélvica más ancha(2).

La figura 4 muestra las principales partes del Fémur. En el extremo proximal está la cabeza, el cuello, el trocánter mayor y menor(2). Estos dos son proyecciones surgidas de la zona de unión del cuello con el cuerpo y actúan como sitio de inserción para diferentes tendones de los músculos del muslo y de la región glútea(2), en medio de ellos se encuentra la línea intertrocantérica, que es importante de mencionar pues es un sitio común donde se observan fracturas de cadera. El trocánter mayor puede palparse y verse por delante de la depresión en los costados de la cadera(2).

En el extremo inferior del fémur se ubican el cóndilo medial y el cóndilo lateral, los cuales articulan con la tibia y es el lugar donde se insertan los ligamentos de la rodilla(2).

Figura 4: Partes del Fémur
http://apuntesanatomia.iespana.es/img/femur.gif

Articulación de la Cadera

La articulación de la cadera, llamada también articulación coxofemoral, está formada por la cabeza del fémur y el acetábulo del hueso coxal(2). Está formada por una cápsula articular muy densa y fuerte, además de un grupo de ligamentos que permiten movimientos de flexión, extensión, abducción, aducción, circunducción y rotación medial y lateral del muslo. Algunos de estos componentes se ilustran en la figura 5.

Figura 5: Articulación de la Cadera
http://www.reshealth.org/images/greystone/sm_1641.gif

Músculos de la Pelvis

La mayoría de los músculos que mueven el fémur se originan en la cintura pelviana y se insertan en el fémur. A nivel de la articulación coxofemoral se encuentran los siguientes músculos y sus respectivas funciones (2):

• El iliopsoas flexiona el muslo e interviene en la rotación lateral y flexión del tronco.
• El iliaco y el músculo glúteo mayor extienden y rotan lateralmente el muslo.
• El glúteo medio y menor abducen el muslo y rotan en dirección medial.
• El tensor de la fascia lata está localizado en la superficie lateral y su función es flexionar y abducir el muslo.
• El piriforme, obturador interno y externo, gemelo superior e inferior y el cuadrado femoral rotan lateralmente el muslo.
• El aductor largo, corto y mayor aducen, flexionan y rotan medialmente el muslo.
• El pectíneo flexiona y aduce el muslo.

Figura 6: Músculos de la Pelvis, región anterior
http://seeadamtrain.files.wordpress.com/2010/02/anterior_hip_muscles_21.png

Nervios de la Región Pélvica

El plexo sacro es un conjunto de axones que nacen de las raíces anteriores de los nervios espinales L4-L5 y S1-S4(2). Se disponen a lo largo de la cara anterior del hueso sacro e inervan glúteos, el periné y los miembros inferiores. El nervio ciático, considerado el más largo del cuerpo, tiene su origen en este plexo(2).

Algunos de los nervios más importantes de este plexo y su respectiva distribución se muestran en la figura 7 y se mencionan a continuación(2):

• El Glúteo Superior inerva los músculos glúteo menor, mediano y tensor de la fascia lata.
• El Glúteo Inferior, Piriforme, Cuadrado Femoral, Gemelo Inferior y el Obturador Interno inervan los músculos que llevan el mismo nombre.
• El Obturador Interno inerva los músculos obturador interno y gemelo superior
• El Ciático, formado por en el tibial común y el peroneo común que inervan varios músculos de la pierna.
• El Pudendo que inerva los músculos del periné, piel del pene y del escroto del hombre, del clítoris, labios mayores, labios menores y la vagina en la mujer.

El plexo coccígeo es una pequeña red de fibras nerviosas formadas por los ramos anteriores de S4 y S5 y por los nervios coccígeos(1) y a pesar de que nace en la región pélvica, no tiene relación directa con músculos de la cadera.

Figura 7: Plexo Lumbosacro
http://www.imaios.com/en/

Irrigación de la Región Pélvica

Las arterias que entran en la pelvis provienen de la arteria iliaca común que a su vez es una rama de la aorta descendente(1). Entre las principales se encuentran:

• Las arterias iliacas internas, consideradas las arterias de la pelvis, emiten ramas a las nalgas, región medial del muslo y el perineo(1).
• La arteria sacra media, que irriga las últimas vertebras lumbares, sacro y cóccix(1).
• La arteria rectal superior, que irriga la porción superior del recto y se une con las arterias rectales media e inferior, quienes son ramas de la iliaca interna(1).

La arteria iliaca externa se prolonga hacia el muslo y se convierte en la arteria femoral(1). Aunque no es considerada una arteria de la cadera, es importante de mencionar pues su recorrido se encuentra relativamente cerca de la articulación coxofemoral.

La sangre que proviene de las vísceras pélvicas retorna al corazón vía la vena cava inferior(2). La principal de ellas es la vena iliaca interna, que drena no solo los órganos de internos de la pelvis sino también el muslo, los glúteos y los genitales externos(2).

Figura 8: Arterias y Venas de la Pelvis
http://en.academic.ru/pictures/enwiki/73/Iliac_veins.gif

Referencias bibliográficas
(1) Moore, Keith. Dalley, Arthur. 2003. Anatomía con Orientación Clínica. 4ª Edición. Editorial Médica Panamericana. Argentina.

(2) Tortora, Gerald. Derrickson, Bryan. 2006. Principios de Anatomía y Fisiología. 11ª. Edición. Editorial Médica Panamericana. México

Fisiología Renal

La función fundamental de los riñones es la regulación del líquido extracelular (plasma y líquido intersticial) del cuerpo (3)(4). Esto se logra a través de la formación de la orina, que es un filtrado modificado de la orina. Durante este proceso los riñones regulan:

• Composición iónica de la sangre (1)(3)(5)
• Regulación del pH sanguíneo (1)(3)(5)
• Regulación del volumen plasmático (1)(3)
• Regulación de la presión arterial (1)(4)(5)
• Mantenimiento de los niveles de agua y solutos (osmolaridad) (1)(4)(5)
• Producción de hormonas (1)(5)
• Regulación de la concentración de glucosa (1)(5)
• Excreción de desechos y sustancias extrañas (1)(3)(5)

La unidad funcional responsable de la formación de la orina es la nefrona (3). Sus partes principales son el glomérulo y la cápsula glomerular o cápsula de Bowman que lo rodea, el túbulo contorneado proximal, el asa de Henle, el túbulo contorneado distal y el túbulo colector (3).

Diagrama del riñon y las nefronas
Tomado del Proyecto Biosfera, Gobierno de España
http://recursos.cnice.mec.es/biosfera/alumno/1bachillerato/animal/contenidos14.htm

Las nefronas y los túbulos colectores desarrollan tres procesos básicos (1)(5):

1. Filtración Glomerular: El agua y la mayor parte de los solutos en el plasma sanguíneo se movilizan a través de la pared de los capilares glomerulares hacia la cápsula glomerular.
2. Reabsorción Tubular: A medida que el líquido filtrado fluye a través del túbulo renal y el túbulo colector, el 99% del agua y los solutos útiles se reabsorben.
3. Secreción Tubular: A medida que el líquido filtrado fluye a través del túbulo renal y túbulo colector, se secretan sustancias de desecho, fármacos e iones en exceso.

Filtración Glomerular

Las células endoteliales de los capilares glomerulares y los podocitos que las rodean (1) poseen fenestras (poros) que las hacen muy permeables al agua del plasma sanguíneo y a los solutos disueltos en ella. Estos poros se consideran grandes respecto a los capilares comunes, pero aún así no permiten el paso de los glóbulos rojos, los leucocitos y las plaquetas desde la sangre (1)(3).

El filtrado glomerular es el líquido que entra a la cápsula glomerular, se modifica al pasar por los diferentes túbulos de la nefrona y se convierte en orina al final del proceso (3). Al pasar por la cápsula glomerular el líquido debe atravesar la membrana de filtración que está formada por tres capas: las células endoteliales glomerulares, la lámina basal y los podocitos localizados en la capa visceral de la cápsula glomerular.

En el diagrama que se muestra a continuación se puede observar que los podocitos tienen prolongaciones citoplasmáticas parecidas a brazos gruesos llamadas pedicelos (1)(3). Las moléculas deben atravesar las hendiduras de filtración entre los pedicielos (3) para poder ingresar al filtrado glomerular (1)(3).

Membrana de filtración
Tomado de KidneyPathology.com
http://bioweb.wku.edu/courses/Biol131/images/filtrationmembrane.GIF

El líquido que abandona el glomérulo y entra al túbulo proximal se conoce como orina primitiva y está constituida por agua y pequeños solutos en concentraciones similares al plasma. La gran diferencia radica en que no contiene células sanguíneas, proteínas ni otras sustancias de peso molecular elevado (5).

El principio de filtración es el mismo en los capilares glomerulares que en el resto de los capilares del cuerpo. Se basa en el uso de presión para mover el líquido y los solutos a través de una membrana (3). Sin embargo, el volumen filtrado en el corpúsculo renal es mayor por las siguientes razones (3):

• Los capilares glomerulares tienen una superficie larga y extensa
• La membrana de filtración es delgada y porosa
• La presión sanguínea del capilar glomerular es más alta

En promedio, la filtración glomerular (FG) en adultos es de 125 ml/min en los hombres y 105 ml/min en las mujeres, mientras que el volumen diario ronda por los 150L a 180L (1). Más del 99% de este liquido retorna al plasma por reabsorción en los túbulos, por lo que solo 1 o 2 litros son excretados en la orina (1)(2). Esto significa también que toda la sangre (aproximadamente 5 litros) pasa por la filtración glomerular en menos de una hora.

Algunos autores indican que el proceso se denomina ultrafiltrado por el pequeño tamaño de los solutos que son capaces de atravesar la membrana de filtración (5).

La presión neta de filtración (PNF) depende de tres factores principales: la presión hidrostática sanguínea glomerular (PHSG) que promueve la filtración y las presiones hidrostática capsular (PHC) y coloidosmótica sanguínea (PCS) que se oponen a la filtración (1).

PNF = PHSG – (PHC+PCS)

La presión hidrostática sanguínea glomerular (PHSG) o presión hidrostática capilar (5) es la presión sanguínea en los capilares glomerulares y que fuerza la salida del plasma y los solutos a través de la membrana de filtración. Su valor suele ser 45 a 55 mm Hg (1)(5).

La presión hidrostática capsular (PHC) o presión hidrostática del espacio urinario (5) es la presión que ejerce el líquido que ya está en el espacio capsular. Se opone a la PHSG con una fuerza cercana a los 15 mm Hg (1).

La presión coloidosmótica sanguínea (PCS) o presión oncótica capilar (5) es la presión dada por la presencia de proteínas como la albúmina, la globulina y el fibrinógeno en el plasma sanguíneo. Tiene un valor promedio de 30 mmHg (1).

Si tomamos los valores promedio de PHSG=55 mmHg, PHC=15 mmHg y PCS=30mmHg se tiene que la presión neta de filtración es aproximadamente:

PNF = 55 mm Hg – ( 15 mm Hg +30 mm Hg) = 10 mm Hg

Diagrama de Reabsorción de Solutos en la Nefrona
Tomado de botanica.cnba.uba.ar
http://www.botanica.cnba.uba.ar/Pakete/6to/membr-casos/Fisiol-Nefron/Aparato-Urinario.htm

Reabsorción Tubular
La mayor parte del agua filtrada y de los solutos que son filtrados en el glomérulo regresan al torrente sanguíneo durante la reabsorción tubular (1). Cerca del 99% del agua se reabsorbe al igual que la mayoría de los azúcares, aminoácidos, cuerpos cetónicos, iones y úrea (1)(5).

El movimiento de sustancias y agua se realiza mediante dos mecanismos (1):

• Reabsorción paracelular: proceso pasivo en el cual el líquido se filtra entre las células
• Reabsorción transcelular: proceso en el cual la sustancia atraviesa la membrana celular

La reabsorción transcelular puede ser activa o pasiva dependiendo de si utiliza o no la energía derivada de la hidrólisis del ATP. Si es transporte activo primario, el ATP se utiliza para bombear la sustancia a través de la membrana (ie. Bomba Sodio-Potasio). Si es transporte activo secundario, un ion se mueve a favor de su gradiente de concentración junto con otra sustancia que se acopla para ser movida en contra de su gradiente de concentración (1). De hecho, la reabsorción de Sodio, Cloruro y Glucosa “obliga” la reabsorción de agua gracias a estos mecanismos (1). Las células que revisten el túbulo contorneado proximal y la porción descendente del asa de Henle son especialmente permeables al agua debido a la existencia de una proteína integral llamada acuaporina I (1).

La mayor parte de la reabsorción se lleva a cabo en los túbulos proximales (1)(5). En este primer segmento retornan al torrente sanguíneo toda glucosa y los aminoácidos que fueron ultrafiltrados (1)(5). El ácido láctico, las vitaminas hidrosolubles y otros nutrientes (1) también se absorben en su mayoría mientras circulan por los túbulos proximales (1).

Un mecanismo de contratransporte mueve el sodio hacia el líquido intersticial mientras los iones de hidrógeno son transportados hacia el túbulo proximal (1).

Cuando el líquido entra en el asa de Henle su composición química ha cambiado respecto al filtrado glomerular. No hay glucosa, ni aminoácidos y otras sustancias ya han sido reabsorbidas (1). La osmolaridad (concentración de sustancias) del líquido aún es similar a la de la sangre.

Acá se reabsorbe entre el 20 y el 30% del sodio, potasio y calcio, así como el 35% del cloruro y el 15% del agua. Sin embargo, en este punto la reabsorción de agua por ósmosis no está relacionada con el movimiento de solutos (1). Incluso, se dice que la porción ascendente del asa de Henle es totalmente impermeable, pues no absorbe nada de agua. Solamente los solutos presentes en el liquido tubular retornan al plasma sanguíneo (1).

Es importante mencionar que en la porción gruesa ascendente del asa de Henle existen cotransportadores de Sodio, Potasio y Cloruro, sin embargo, el potasio regresa al líquido tubular a favor de su gradiente de concentración. Luego que el líquido tubular deja el asa de Henle, se dice que es hipoosmótico respecto al plasma pues contiene una concentración menor de solutos (5).

Cuando el líquido entra a los túbulos contorneados distales, el 80% del agua ya ha regresado al plasma sanguíneo. En este punto se reabsorben de 10 al 15% de agua y cierta cantidad de sodio y cloruro. También se secretan iones de hidrógeno y potasio (1)(5).

En el túbulo colector, cuando el 90 a 95% del agua ha sido reabsorbida y los solutos filtrados ya han regresado al torrente sanguíneo, se realiza también reabsorción de sodio y secreción de potasio (1). Este proceso se realiza mediante canales en vez de cotransportadores como en las secciones anteriores. Las bombas de sodio-potasio en las células del túbulo colector se encargan de mover sodio hacia el líquido intersticial (y luego al plasma sanguíneo) mientras que mueven potasio desde el líquido intersticial hacia el túbulo colector.

Regulación Hormonal
La regulación de la cantidad de sodio, cloruro y agua, así como la secreción de potasio está controlada por cuatro hormonas (1):

1. Angiotesina II
2. Aldosterona
3. Antidiurética o Vasopresina (ADH)
4. Péptido Natridiurético Auricular

Las primeras dos hormonas pertenecen al Sistema Renina-Angiotesina-Adosterona. En este sistema, cuando el volumen y la presión sanguínea disminuyen, las paredes de las arteriolas aferentes se distienden menos y las células yuxtaglomerulares secretan la enzima renina (1). La enzima cataliza la síntesis de Angiotesina I que luego se convierte en Angiotesina II que es la forma activa de la hormona. La angiotesina II afecta la fisiología renal de tres formas principales (1):

• Disminuye la filtración glomerular mediante la vasoconstricción de las arteriolas aferentes
• Aumenta la reabsorción de sodio, cloruro y agua
• Estimula la corteza suprarrenal para que libere aldosterona

La aldosterona es una hormona que a su vez estimula los túbulos colectores para que reabsorban sodio y cloruro a la vez que secretan más potasio. La consecuencia osmótica de este proceso es la disminución de la secreción de agua lo cual incrementa el volumen sanguíneo y a la vez la presión.

La vasopresina, que se librera desde la neurohipófisis, regula la reabsorción del agua aumentando la permeabilidad de las células en el túbulo contorneado distal y a lo largo del túbulo colector (1). Aumentar la permeabilidad implica que más agua retorna al plasma sanguíneo y por lo tanto su volumen aumenta. Cuando la hormona no ha sido secretada, las paredes se vuelven prácticamente impermeables al agua y la reabsorción es mínima. Si la reabsorción es baja, se secreta más líquido hacia el exterior en forma de orina y el volumen sanguíneo disminuye (1).

El péptido natriurético auricular es una hormona que, además de ser un potente vasodilatador, inhibe la reabsorción de sodio y agua en el túbulo contorneado proximal y en el túbulo colector. También suprime la secreción de aldosterona y vasopresina, además de aumentar la secreción de sodio en la orina. Todos estos procesos disminuyen el volumen sanguíneo y por lo tanto la presión arterial.

Referencias bibliográficas
(1) Tortora, Gerald. Derrickson, Bryan. 2006. Principios de Anatomía y Fisiología. 11ª. Edición. Editorial Médica Panamericana. México DF. México. Cap 26.

(2) Cutillas Arroyo, Blanca. Sistema Urinario: Anatomía. Infermería Virtual. Barcelona, España.
Disponible en linea:
http://www.infermeravirtual.com/ca-es/activitats-de-la-vida-diaria/la-persona/dimensio-biologica/sistema-urinari/pdf/sistema-urinari.pdf

(3) Fox, Stuart. 2008. Fisiología Humana. 10ª Edición. Editorial McGrawHill. Madrid, España. Cap 17.

(4) Montalvo Diago, Juana A. Antología de Fisiología Humana. Universidad Americana. San José, Costa Rica.

(5) Bustos, Jorge. Presentación de Fisiología Renal. Curso de Fisiología Humana. Universidad Americana. San José, Costa Rica.

Aparato Urinario

El Aparato Urinario es el conjunto de órganos que tiene como función principal la producción y evacuación de la orina (1)(2). Está constituido por dos riñones, los dos uréteres, la vejiga y la uretra (1). La estructura a través de la cual emergen el uréter, los vasos sanguíneos, los vasos linfáticos y los nervios del riñón se llama Hilio Renal (1).

Órganos del Aparato Urinario
Tomado del Rush University Medical Center
http://www.rush.edu/spanish/images/si_0273.gif

Riñones

Los riñones son órganos pares situados en el abdomen a ambos lados de la columna vertebral, aproximadamente a nivel de T12 y L3 (1)(2). Se dice que es un órgano retroperitonial porque su localización es posterior al peritoneo de la cavidad abdominal (2). El riñón derecho está en un plano inferior al izquierdo debido a la presencia del hígado (2)(4). El tamaño típico es 10 a 12 cms de largo, de 5 a 7 cms de ancho y 3 cms de espesor (1). En promedio pesa de 130 a 150 gramos (2).

Internamente, el riñón muestra dos regiones distintas: una superficial de color rojizo y de textura lisa llamada corteza renal y una más profunda de color pardorojizo llamada médula renal (1). Cada médula renal está formada por 8 a 18 pirámides renales. Estas estructuras tienen forma cónica, cuya base está en dirección a la corteza renal y su vértice, llamado papila renal, orientado hacia el hilio renal. Entre cada pirámide se encuentran extensiones de la corteza renal llamadas columnas renales. El concepto de lóbulo renal se refiera a una pirámide renal, la parte de la corteza que la rodea y la mitad de cada columna adyacente (1).

Cada pirámide proyecta una pequeña depresión que se denomina cáliz menor. Varios cálices menores se unen para formar un cáliz mayor. La unión de los cálices mayores forma la pelvis renal (3).

Algunos autores indican que el parénquima (porción funcional) del riñón está formado por la corteza y las pirámides renales (1). Otros mencionan toda la médula renal (2). El área conocida como seno renal es la cavidad dentro del riñón donde el hilio se abre. Contiene parte de la pelvis renal, los cálices y ramas de los vasos sanguíneos y nervios (1). En el seno renal, todos las estructuras están rodeadas de tejido adiposo que ayuda a estabilizarlas en su posición (1)(2).

Estructura interna del riñón
Tomado de jnanayoga3.tripod.com
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El riñón está cubierto por tres capas de tejido. La cápsula fibrosa renal es la más profunda. La cápsula adiposa y la fascia o aponeurosis renal que es la más superficial (1). Están inervados por los nervios renales que se originan en el ganglio celiaco del sistema nervioso autónomo simpático (2). Estos nervios forman el plexo renal y en su mayoría inervan vasos sanguíneos (2). Su irrigación se lleva a cabo mediante las arterias renales derecha e izquierda, que se originan en la aorta abdominal. El retorno venoso de los riñones se produce a través de las venas renales derecha e izquierda y estás drenan a la vena cava inferior (2). Como se indicó anteriormente, los uréteres, las arterias, las venas, los vasos linfáticos y los nervios emergen a través del hilio renal.

Uréteres, vejiga urinaria y uretra

Los uréteres son pequeños tubos que conducen la orine desde la pelvis de un riñón, pasando por el hilio y hasta la vejiga urinaria (1). Miden aproximadamente 35 y 45 cms de largo y alrededor de 0,3 cms de diámetro. Realizan peristalsis (contracciones ondulatorias y periódicas) para mover la orina hasta la vejiga urinaria (3)(4), sin embargo la presión hidrostática y la gravedad también contribuyen para el transporte (1). Los uréteres también se consideran retroperitoneales (2) y poseen tres capas llamadas mucosa (la más profunda), muscular (músculo liso) y adventicia (tejido conectivo con vasos y nervios).

En la vejiga urinaria es una bolsa de almacenamiento de orina (3). Es un órgano hueco, distensible y muscular situado en la cavidad pelviana (1). En los hombres se encuentra anterior al recto y en las mujeres anterior a la vagina e inferior al útero (1). La vejiga no tiene una válvula en la entrada de cada uréter (1). El reflujo de orina se controla mediante la presión que se ejerce sobre los orificios cuando la vejiga está llena (1). Cuando este mecanismo no funciona bien, microorganismos pueden desplazarse hacia arriba y llegar a los riñones donde pueden causar infecciones. La capacidad promedio es de 700 a 800 ml (1). Posee tres capas, la más profunda es la mucosa, luego la túnica media o músculo detrusor y la más externa llamada adventicia (1). Alrededor del orificio uretral, se forman los esfínteres interno y externo de la uretra, el segundo en una posición más inferior.

La uretra es el conducto pequeño que se extiende desde el orificio uretral interno hasta el exterior del cuerpo. Tanto en hombres como en mujeres representa la porción final del aparato urinario (1). En las mujeres tiene una longitud aproximada a los 4cms y termina en el espacio situado entre los labios menores. En los hombres mide aproximadamente 20 cms y desemboca en la punta del pene (1).

Vasos Sanguíneos Renales

Como se indicó anteriormente, la sangre arterial penetra al riñón a través de la arteria renal. Esta se divide en arterias segmentarias a nivel del seno renal (1)(2). A nivel de las columnas renales (entre las pirámides), las arterias segmentarias se dividen en arterias interlobulares (1)(2)(3). En el límite de la corteza y la médula renal, las arterias interlobulares se dividen en arterias arciformes (3), una vez que atraviesan la corteza renal éstas se subdividen en arterias interlobulillares (2)(3), las cuales reciben su nombre porque pasan entre unas estructuras llamadas lobulillos renales (1).

Las arterias interlobulillares se dividen en arteriolas eferentes y aferentes que forman una red capilar especial en donde la sangre se vacía a través de otra arteriola en vez de una vénula (3). Esta estructura recibe el nombre de capilar glomerular o glomérulo que se considera parte del aparato cardiovascular y del aparato urinario (1).

Diagrama de la irrigación renal
Tomado de monografías.com
http://www.monografias.com/trabajos32/insuficiencia-renal/insuficiencia-renal.shtml

Las arteriolas eferentes dan lugar a una segunda red llamada capilares peritubulares (2). Estos se encuentran alrededor de los túbulos renales y se juntan para formar vénulas peritubulares (1) que a su vez se juntan en venas interlobulillares (3). Luego la sangre se drena en las venas arciformes y luento en las venas interlobulares que se encuentran entre las pirámides renales (1), adyacentes a las arterias del mismo nombre. Las venas interlobulares se juntan y abandonan el riñón como una venal renal única que desemboca en la vena cava inferior (3).

Nefrona

La nefrona es la unidad funcional del riñón (1)(3)(4)(5) y es la responsable de la formación de la orina (3). Cada riñón contiene aproximadamente un millón de nefronas (1)(3)(4), cada una de ellas formada por pequeños túbulos y vasos sanguíneos (3). La nefrona proximal está compuesta por el glomérulo, el túbulo proximal y el asa descendente de Henle. La nefrona distal contiene el asa ascendente de Henle, el túbulo distal y el túbulo colector (5).

Estructura de la nefrona
Tomado de emagister.com
http://grupos.emagister.com/imagen/nefrona/1102-129599

Otra forma de describir los componentes de la nefrona es dividirla en corpúsculo renal formado por el glomérulo y la capsula glomerular (o cápsula de Bowman) y túbulo renal formado por el túbulo proximal, el asa de Henle y el túbulo distal (1)(3).

El asa de Henle forma una U que desciende a la médula renal (1)(3). El corpúsculo renal y los túbulos proximal y distal se consideran parte de la corteza renal (1). El túbulo colector, que recibe los líquidos procedentes de los túbulos distales de las nefronas, también atraviesa la corteza renal, donde recibe el nombre de conducto papilar y finalmente llegar a uno de los cálices menores de las pirámides renales (1).

Diagrama de la Cápsula de Bowman
Tomado del blog de medicina y farmacología
http://medicinafarmacologia.blogspot.com/2009/08/capsula-de-bowman.html

La cápsula glomerular tiene una capa visceral que envuelve los capilares glomerulares y una capa parietal externa. La capa visceral contiene células epiteliales llamadas podocitos.

El espacio entre las dos capas se une con el túbulo contorneado proximal y es precisamente en este espacio donde se deposita el filtrado glomerular (3). Las arteriolas aferentes y eferentes entran y salen por el polo vascular del glomérulo, mientras que el líquido filtrado sale por el polo urinario (5).

El número de nefronas es constante desde el nacimiento. El aumento de tamaño del riñón se debe al crecimiento de las nefronas individuales y no porque las estructuras sean capaces de reproducirse (1). Ellas también se pueden adaptar a manejar una carga mayor de la habitual, por ejemplo cuando se extirpa un riñón (1).

Aparato Yuxtaglomerular

El Aparato Yuxtaglomerular es la región de cada nefrona en que la arteriola aferente entra en contacto con la última porción del asa de Henle (3). Está formado por la mácula densa y las células yuxtaglomerulares (1)(5). La mácula densa es el conjunto de células epiteliales cilíndricas a lo largo del túbulo distal y tienen la característica de estar muy juntas entre ellas (1). Las células yuxtaglomerulares son células que se encuentran a lo largo de las arteriolas aferentes y sus paredes contienen músculo liso (1).

(BC )Cápsula de Bowman, (Pod) Podocitos, (MD) Médula Densa, (JG),
células yuxta glomerulaes, (DC) Túbulo contorneado Distal
Tomado de Medical Histology
http://www.medicalhistology.us/twiki/bin/view/Main/UrinarySystemAtlas17

Las células yuxtaglomerulares, también (llamadas epiteloides) secretan renina (1). La mácula densa está formada por células epiteliales y se encuentran en contacto con el polo vascular glomerular (5).

Referencias bibliográficas

(1) Tortora, Gerald. Derrickson, Bryan. 2006. Principios de Anatomía y Fisiología. 11ª. Edición. Editorial Médica Panamericana. México DF. México. Cap 26.

(2) Cutillas Arroyo, Blanca. Sistema Urinario: Anatomía. Infermería Virtual. Barcelona, España.
Disponible en linea:
http://www.infermeravirtual.com/ca-es/activitats-de-la-vida-diaria/la-persona/dimensio-biologica/sistema-urinari/pdf/sistema-urinari.pdf

(3) Fox, Stuart. 2008. Fisiología Humana. 10ª Edición. Editorial McGrawHill. Madrid, España. Cap 17.

(4) Montalvo Diago, Juana A. Antología de Fisiología Humana. Universidad Americana. San José, Costa Rica.

(5) Bustos, Jorge. Presentación de Fisiología Renal. Curso de Fisiología Humana. Universidad Americana. San José, Costa Rica.